La causa è sostanzialmente sconosciuta, anche se il frequente riscontro di familiarità evoca una eziologia ereditaria poligenica.

Un ruolo determinante si suppone possa essere svolto dalla marcata iperlassità legamentosa costituzionale, frequentemente riscontrata in questi neonati.

Fattore fortemente predisponente la presentazione podalica del feto, che, quando ad anche e ginocchia estese, può accompagnarsi ad una incidenza della DCA vicina al 20%. (Fig. 5).